Digestive diseases and nutrition in cystic fibrosis

Presente chez 85 a 90% des patients, l'insuffisance pancreatique exocrine contribue chez l'enfant au retard staturo-ponderal et pubertaire, et chez l'adulte au deficit ponderal. L'incidence de l'atteinte hepatique varie selon que l'on considere la decouverte d'anomalies histologiques a l'autopsie de patients decedes d'autres complications (20 a 70%), ou la presence d'une cirrhose biliaire focale ou multilobulaire compliquee ou non d'hypertension portale (2 a 10%). Le reflux gastro-oesophagien peut en particulier contribuer a la degradation de l'etat nutritionnel et aggraver la symptomatologie respiratoire.Tout inflechissement des parametres anthropometriques (rapport poids/taille, index de masse corporelle) par rapport aux normes de reference est un signe d'alerte et justifie la verification du bon controle de l'insuffisance pancreatique exocrine, de l'absence de surinfection pulmonaire chronique, de l'absence de troubles de la glycoregulation, des essais de supplementation calorique, et en cas d'echec une assistance nutritionnelle, dont on distingue 3 paliers successifs avec par ordre chronologique: la supplementation orale fractionnee, la nutrition enterale a debit continu, et la nutrition parenterale.