Le Relapsing Polychondritis Damage Index (RPDAM): développement d’un score lésionnel au cours de la polychondrite atrophiante

Resume Objectifs: La polychondrite atrophiante (PCA) est une maladie inflammatoire, multi-systemique rare dont les causes sont encore inconnues. Nous ne disposons actuellement d’aucun score de mesure permettant d’evaluer et de surveiller les lesions chez les patients porteurs de cette pathologie. Notre objectif principal etait d’elaborer un outil de mesure concernant le damage au cours de la polychondrite atrophiante, le Relapsing Polychondritis Damage Index (RPDAM). Methodes: Nous avons realise une etude internationale multicentrique par methode Delphi en 4 tours durant laquelle des experts ont ete invites a evaluer la pertinence des items lies au damage dans la PCA (141 items ont ete obtenus a partir d’une revue de la litterature et 12 ont ete proposes par les experts), en utilisant l’echelle de Likert. La selection des items pour chacun des tours suivants etait basee sur la cotation mediane attribuee a chaque item. Resultats: Vingt-quatre experts de 11 nationalites differentes ont participe au premier tour et 22 aux 3 tours suivants. Parmi les 153 items initiaux lies au damage, 44 ont ete selectionnes durant le tour 1, 30 durant le tour 2 et 16 durant le tour 3. Au cours de la 4e etape, nous avons affine le score a un total de 17 items concernant les atteintes cartilagineuses auriculaires, nasales, laryngo-tracheo-bronchiques et les manifestations ophtalmologiques, respiratoires, cardiovasculaires et hematologiques ainsi que les effets secondaires lies au traitement. Conclusion: Nous avons developpe, par consensus international, un score lesionnel d’evaluer chez les patients souffrant de PCA. Apres validation, le score RPDAM contribuera a ameliorer la prise en charge des patients souffrant de cette pathologie rare mais egalement a standardiser le recueil de donnees pour de prochains essais cliniques.