Antiphospholipid antibody syndrom

Les anticorps antiphospholipides (APL) regroupent un groupe large et heterogene d’immunoglobulines qui comprend entre autres l’anticoagulant lupique et les anticorps anticardiolipines. Leur presence, associee a la survenue d’accidents thrombotiques veineux et/ou arteriels et/ou touchant la microvascularisation et a des complications obstetricales, definit le syndrome des antiphospholipides (SAPL) qui peut etre isole, et qualifie alors de primaire, ou associe a un lupus. Les APL ne sont pas directement thrombogenes mais agissent par l’intermediaire de cofacteurs proteiques dont le plus important est la β2 glycoproteine 1. Les deux tests utilises pour porter le diagnostic de SAPL en pratique courante sont la recherche d’un anticoagulant circulant lupique et des anticorps anticardiolipines, qui ne sont pris en compte que quand ils sont presents a un titre moyen ou fort. La prevention secondaire des thromboses repose sur les antivitamines K visant un INR (international normalised ratio) de 2,5 ou de 3,5 dans les formes les plus severes. La duree du traitement est tres prolongee, voire a vie. En l’absence de lupus associe, les corticoides sont inutiles sauf au cours du « syndrome catastrophique des APL », caracterise par une defaillance multiviscerale aigue liee a des lesions de microangiopathie thrombotique.