Évaluation de la prise en charge des malformations artério-veineuses pulmonaires de la maladie de Rendu-Osler : expérience monocentrique de 261 patients

Introduction La maladie de Rendu-Osler est une genopathie vasculaire rare associant epistaxis, telangiectasies, antecedents familiaux de Rendu-Osler et parfois des malformations vasculaires viscerales. Les malformations arterio-veineuses pulmonaires (MAVP) peuvent se compliquer d’accidents vasculaires et d’abces cerebraux ou d’hypoxie. De ce fait, elles doivent etre embolisees des que possible. Les recommandations pour le suivi des MAVP proposent de realiser un scanner thoracique tous les 5 ans afin de detecter les malformations accessibles a une embolisation exposant les patients a un taux de radiations ionisantes cumulees non negligeable. Objectif principal de l’etude Determiner la prevalence des MAVP et l’incidence des nouvelles MAVP chez les patients Rendu-Osler indemnes initialement. Objectif secondaire Chez les patients avec des MAVP au diagnostic, observer leur evolution radiologique au cours du temps et decrire les evenements neurologiques afin de proposer un intervalle de suivi adapte. Patients et methodes Les donnees cliniques et d’imagerie ont ete recueillies de maniere retrospective pour les patients avec maladie de Rendu-Osler certaine (criteres de Curacao) pris en charge dans le centre de competence Rendu-Osler sur la periode de 2005 a aout 2019. Parmi les patients ayant des MAVP, nous avons analyse les donnees des patients pour lesquels 2 scanners thoraciques etaient disponibles avec un intervalle de temps d’au moins a 5 ans. Les scanners ont ete revus par le meme radiologue experimente. Pour chaque malformation, nous avons recueilli sa localisation, son type (simple, complexe, microscopique ou multiples s’il existait de multiples MAVP microscopiques et dans plusieurs lobes pulmonaires), la taille du diametre de l’artere afferente, la taille du sac, si elle a ete embolisee, l’efficience de l’embolisation a au moins 5 ans. Les evenements neurologiques au cours du suivi ont ete analyses. Resultats Deux cent soixante et un patients atteints de la maladie de Rendu-Osler (147 femmes et 114 hommes) ont pu etre analyses. L’âge moyen au 1er scanner thoracique etait de 43,8 ans. La prevalence des MAVP dans la cohorte etait de 36,4 %. Dans le groupe sans MAVP au scanner initial (n = 166), l’incidence de MAVP etait de 11 cas pour 100 personnes annees sur 10 ans, soit 10 nouvelles MAVP. Parmi celles-ci, une seule avait les criteres pour l’embolisation. Dans le groupe avec MAVP au scanner initial (n = 95), seulement 5 nouvelles MAVP sont apparues, dont 2 avaient les criteres pour l’embolisation. Le suivi sur plus de 5 ans etait disponible pour 41 d’entre eux (2 scanners a plus de 5 ans d’intervalle) correspondant a 149 MAVP. Vingt-sept avaient ete embolisees avant le 1er scanner disponible, 40 etaient simples (une seule artere afferente), 11 complexes (plusieurs afferences), 40 micro-MAVP et 31 multiples. Sur les 149 MAVP, 78 avaient les criteres d’embolisation, et 45 (57,6 %) ont ete embolisees. Six MAVP deja embolisees precedemment ont ete re-embolisees (60 %), 29 sur les 40 simples (72,5 %), 8 sur les 11 complexes (72,7 %). Deux micro-MAVP ont ete embolisees. Durant un suivi moyen de 10 ans, une MAVP sur les 6 precedemment embolisees s’est recanalisee. Sept MAVP complexes sur 8 embolisees se sont recanalisees (87,5 %). Treize MAVP simples se sont recanalisees parmi les 29 embolisees 44,8 %. Les 2 micro-MAVP embolisees ne se repermeabilisaient pas en 10 ans. Parmi les MAVP non embolisees, (n = 87) nous avons observe une augmentation en taille de seulement 2 micro-MAVP, mais n’avait les criteres requis pour une embolisation. Les MAVP multiples n’ont pas ete embolisees et aucune n’a grossi ni n’a obtenu les criteres d’embolisation en 10 ans. En analyse multivariee selon la presence ou non de MAVP initiale, il n’y a aucune difference significative entre la probabilite d’avoir un AIT, AVC ou abces cerebral. Conclusion Le faible risque evolutif des MAVP, l’absence de majoration du risque neurologique apres une prise en charge adaptee, plaident pour rediscuter les recommandations : un scanner thoracique de suivi tous les 10 ans semble suffisant. Ces donnees devront etre confirmees sur un plus grand nombre de patients.