Un syndrome des jambes sans repos (SJSR) secondaire à un angiome caverneux médullaire

Objectif Discuter de l’implication de la voie diencephalo-spinale chez une patiente de 47 ans presentant un SJSR secondaire a un angiome caverneux medullaire de niveau T9, diagnostique a l’âge de 33 ans devant un deficit sensitivo-moteur des membres inferieurs et des troubles sphincteriens, regressifs. Methodes Realisation d’une polysomnographie (PSG), d’un score d’Epworth (ESS), evaluation clinique du SJSR selon les criteres de l’International Study Group for Diagnosis of Restless Legs Syndrome et d’un score International Restless Legs Syndrome Scale (IRLS). Resultats La patiente remplissait tous les criteres du SJSR, sa somnolence etait tres severe, cotee a 21/24 au ESS. L’IRLS etait a 17/40, soit un SJSR modere. La PSG ne mettait pas en evidence de trouble respiratoire au cours du sommeil (index d’apnee-hypopnee a 3,4/h), mais un syndrome des mouvements periodiques nocturnes avec importante fragmentation du sommeil (index des mouvements periodiques du sommeil : 71/h ; index d’eveils et micro-eveils : 58,2/h). Conclusion Cette patiente presente un SJSR associe a un syndrome des mouvements periodiques du sommeil, survenu dans les suites des premiers symptomes lies a son angiome caverneux. Compte tenu de la topographie de l’angiome caverneux, la physiopathologie sous-jacente pourrait impliquer une voie dopaminergique : la voie diencephalo-spinale, faisant interagir la partie postero-dorsale de l’hypothalamus (region A11), avec notamment differents neurones de la moelle spinale dont le deuxieme motoneurone et le neurone sympathique preganglionnaire.