Un carcinome hypophysaire somatotrope

Introduction Les carcinomes hypophysaires somatotropes sont rares. Patient Une patiente de 64 ans presentait une quadranopsie bitemporale, un syndrome dysmorphique, une hypersudation, lies a un macroadenome (37 × 25 × 24 mm) somatotrope avec extension suprasellaire (IGF-1 = 470 ng/ml, n 5 %, anticorps anti-P53 + ). Apres reprise de somatuline, devant l’augmentation du residu adenomateux et persistance de l’hypersecretion somatotrope : reprise chirurgicale un an apres la premiere chirurgie (adenome atypique, MIB1 10 %). L’IRM medullaire etait normale. Un traitement par pasireotide est initie quelques jours puis arrete pour hyperglycemie et troubles digestifs. L’association cabergoline, radiotherapie sellaire et temozolomide a permis le controle tumoral et une normalisation de l’IGF-1. Le temozolomide est poursuivi pendant 6 mois (promoteur MGMT non methyle). Trois mois apres l’arret, devant reapparition de l’hypersecretion somatotrope et recidive tumorale, 6 nouvelles cures de temozolomide sont realisees au terme desquelles est diagnostiquee une meningite carcinomateuse avec des cellules neuroendocrines GH+ dans le LCR. Un traitement chronique (22 cycles) par bevacizumab et pegvisomant (6 mois) permet depuis, une stabilite tumorale et une normalisation de l’IGF-1. Conclusion Suite a l’echec d’une reprise du temozolomide, initialement efficace, et a l’apparition d’une meningite carcinomateuse, une therapie ciblee par anti-VEGF a permis un controle tumoral et hormonal de ce carcinome hypophysaire somatotrope. Une centralisation des observations devrait permettre une optimisation therapeutique des rares carcinomes somatotropes.