Cutis laxa: Case presentation and review of litterature

Cutis laxaest une maladie du tissu conjonctif dans lequel la peau perd son elasticite. C'est une pathologie extremement rare et moins qu'une centaine de cas ont ete decrit mondialement. On a deux formes de cutis laxa: la forme acquise et la forme hereditaire. On a trois mode de transmissions hereditaires : autosomale recessive, autosomale dominante, lie au sexe. Les formes recessives sont les formes les plus frequentes et sont habituellement plus severe que les autres formes. Cutis laxaest diagnostique par biopsie cutanee. Pour determiner la forme de la maladie que presente le patient, il faut se baser sur les symptomes associes et l'histoire familiale. Aucun traitement n'est curatif. Le pronostic depend de la forme de la maladie. Les formes hereditaires sont determinees genetiquement et ne sont pas preventables. Dans cet article on va presenter le cas de nouveau-ne femelle admise a l'age de un jour a l'HSG pour prise en charge de multiples malformations et que les investigations ont montre qu'elle a la forme autosomale recessive de cutistaxa avec atteinte severe des organes internes.