Expresión diferencial de la proteína LRBA en los linfocitos B vírgenes y de memoria humanos

La deficiencia de LRBA (Lipopolysaccharide-responsive and beige-like anchor protein), es una inmunodeficiencia primaria causada por una expresion defectuosa de la proteina intracelular LRBA, debido a mutaciones, homocigotas y heterocigotas compuestas, en el gen correspondiente. Los pacientes con esta inmunodeficiencia muestran un amplio espectro de manifestaciones clinicas que incluyen, principalmente, inmunodeficiencia y autoinmunidad. La deficiencia de LRBA se asocia con una disminucion del recuento de linfocitos B (LB) de memoria con cambio de isotipo en sangre periferica y plasmablastos, y una respuesta defectuosa de anticuerpos especificos, asi como un defecto en la apoptosis y la autofagia. En este estudio se evaluo la expresion diferencial intracelular de la proteina LRBA en los LB virgenes y de memoria de sangre periferica humana, bajo diferentes condiciones por citometria de flujo. Evidenciamos que los LB de memoria presentan una mayor expresion de LRBA; por otra parte, demostramos que la expresion de esta proteina en los LB aumenta considerablemente en condiciones de activacion; sin embargo, la magnitud del incremento en la expresion de LRBA bajo esta condicion es mayor en los LB virgenes. En contraste, evidenciamos que la expresion de esta proteina disminuye en LB sometidos a apoptosis, aunque aun en estas condiciones, es mayor en LB de memoria. Estos hallazgos sugieren que LRBA juega un papel importante en el desarrollo de la memoria inmunologica humoral