Amylose cardiaque révélatrice d'un myélome multiple

2005
L'amylose est une pathologie rare caracterisee par l'accumulation dans le secteur extra-cellulaire d'un complexe proteique polysaccharidique. L'atteinte cardiaque est consideree comme un facteur pronostic majeur. Observations : Nous rapportons le cas de deux patientes, hospitalisees pour insuffisance cardiaque globale. L'amylose myocardique a ete evoquee devant les aspects echocardiographiques : hypertrophie ventriculaire gauche concentrique avec aspect echogene, brillant et granite du septum inter-ventriculaire. La confirmation histologique a ete obtenue par la biopsie gastrique pour la premiere et des glandes salivaires accessoires pour la deuxieme qui a permis de reveler une amylosede type AL. Celte amylosecardiaque est secondaire a un myelome multiple : Gammapathie monoclonale a Immunoglobuline de type Lambda pour la premiere et de type Kappa pour la deuxieme et la presence d'une infiltration plasmocylaire a la ponction sternale. Conclusion : L'amylose est une pathologie rare, l'atteinte cardiaque est frequente dans le type AL et peut survenir avec ou sans manifestations cliniques. L'echocardiographie doit etre systematique chez les patients avec amyloseconfirmee.
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