Intérêt des immunoadsorptions pour les formes plasma-résistantes de Purpura thrombotique thrombocytopénique

Introduction Le purpura thrombotique thrombocytopenique auto-immun (PTTa) est une pathologie engageant le pronostic vital, notamment dans les formes avec re-evolution secondaire ou resistance primaire sous plasmaphereses quotidiennes, lorsque les troponines sont elevees et dans les formes neurologiques. Dans ces situations, l’interet des immunoadsorptions pourrait etre une augmentation de la clairance de l’anticorps anti-ADAMTS, causal de la maladie. Nous avons traite 4 patients presentant une PTTa resistant aux plasmaphereses par immunoadsorption. Le but de notre etude est la description de cette serie de cas. Description Entre 2014 et 2019, tous les patients traites par IAd ont ete inclus. Methodes Les caracteristiques initiales, de l’evolution avant et apres IAd ont ete rassemblees. Resultats Un total de 4 patients a ete traite par IAd, âges de 47, 47, 60 et 51 ans (2 hommes, 2 femmes). Trois presentaient des signes neurologiques (3 troubles de conscience), tous avaient des troponines augmentees (1054, 44, 2100, 190). Les plaquettes a la prise en charge etaient a 1, 28, 5, 4 G/L et les LDH entre 672 et 2039. L’activite ADAMTS etait effondree pour tous les patients ( Conclusion Dans les formes severes plasma-resistantes, avec troponines augmentees, les IAd sont un recours possible. Un deces a ete constate, en lien avec une prise en charge tardive par IAd (1 seule seance).