Cholécystite alithiasique et artérite temporale révélant une granulomatose éosinophilique avec polyangéite

Introduction La cholecystite aigue et l’arterite temporale sont rares au cours de la granulomatose eosinophilique avec polyangeite (EGPA). Observation Un patient de 64 ans aux antecedents d’appendicectomie, hernie hiatale et polypectomiepresente une toux chronique avec une tracheo-broncho-malacie a l’endoscopie bronchique. La toux cede initialement sous corticoides et antibiotherapie. Trois mois plus tard, il est hospitalise pour toux, arthromyalgies diffuses, oedemes prurigineux et petechies des membres inferieurs. Il existe une hypereosinophilie a 7250/mm 3 . Les serologies parasitaires sont negatives. Le traitement par corticotherapie a 1 mg/kg/j pendant 15 jours et antiparasitaire d’epreuve est inefficace. Il est adresse en medecine interne pour toux et dysesthesies des pieds. L’examen retrouve une douleur en hypochondre droit, des arthromyalgies, des crepitants des bases. Il decrit des cephalees avec claudicationde la mâchoire. Est apparue une multinevrite avec atteinte des nerfs median droit et sciatique poplite interne gauche confirmee par l’electromyographie. Il persiste une hypereosinophilie a 2880 elements/mm 3 et CRP a 134 mg/L malgre la corticotherapie. L’echographie montre une vesicule biliaire alithiasique avec un epaississement et un dedoublement parietal. Le bilan hepatique est normal. Un traitement medical initial par antibiotherapie est decide. Une biopsie cutanee des lesions purpuriques montre une necrose fibrinoide de la paroi capillaire avec infiltrats eosinophiles. Les ANCA sont positifs au titre de 800, de type cANCA, anti-MPO a 3,7 AI. La biopsie d’artere temporale montre une arterite necrosante segmentaire et focale sans cellule geante et nombreux polynucleaires eosinophiles. Il n’y a pas d’atteinte renale ni cardiaque. Une EGPA est diagnostiquee. Un traitement par bolus de prednisone a 500 mg/j et cyclophosphamide a 600 mg/kg sont realises, permettant la disparition rapide de la toux, des cephalees avec claudicationdes mâchoires, des douleurs abdominales, de l’hypereosinophilie et du syndrome inflammatoire. L’etat du patient s’aggrave brutalement avec recidive violente de la douleur abdominale et defense generalisee. Le scanner abdominal et la cœlioscopieconfirment une peritonite par perforation de la vesicule biliaire. L’anatomopathologie revele une cholecystite aigue necrosante a eosinophiles avec images de vascularite. Les suites operatoires sont simples, le traitement par corticoides et cyclophosphamide est maintenu. Discussion Ce patient presente une EGPA a atteintes pulmonaire, neurologique peripherique, cutanee et digestive et une arterite temporale necrosante symptomatique. Il s’agit d’une forme severe avec un Five-Factor Score a 1, resistante a la corticotherapie a 2 mg/kg/j. Il existe plusieurs cas decrits d’arterite temporale necrosante sans cellules geantes dans l’EGPA. Serrano-Castro PJ et al. decrivent 5 cas [1] . Il s’agit souvent de patients ayant des symptomes de maladie de Horton et une hypereosinophilie, avec decouverte d’EGPA a l’anatomopathologie. Endo T et al. evoquent l’existence d’une entite clinique distincte d’EGPA avec atteinte des vaisseaux de moyen calibre [2] . Mais cette atteinte pourrait aussi constituer un facteur pronostique d’EGPA. La cholecystite aigue dans l’EGPA est rarement decrite, de diagnostic souvent echographique, sans consensus therapeutique medical ou chirurgical. L’atteinte digestive fait partie des facteurs pronostiques de Five-Factor Score avec indication a une immunosuppression par cyclophosphamide ou rituximab [3] . Dans notre cas, cette complication digestive etait grave avec peritonite biliaire, survenue sous fortes doses de corticoides et cyclophosphamide. On peut se demander si la corticotherapie a favorise la perforation ou si le traitement n’a pas ete suffisant pour stopper le processus de necrose fibrinoide de la paroi vesiculaire. La cholecystectomie precoce, qui avait ete discutee, aurait evite la perforation vesiculaire et pourrait etre proposee aux patients symptomatiques. Inversement, le risque de complication peroperatoire en phase aigue d’une vascularite n’est pas connu, notamment sur le plan infectieux. Conclusion Nous rapportons un cas d’EGPA avec deux atteintes rares : l’arterite temporale necrosante symptomatique et la cholecystite necrosante perforee. L’existence d’une arterite temporale dans l’EGPA traduit une atteinte des vaisseaux de moyen calibre qui ne fait pas partie des criteres pronostiques classiques. Elle etait neanmoins associee ici a des atteintes graves. La prise en charge des cholecystites de l’EGPA par chirurgie precoce ou apres traitement medical doit etre discutee au cas par cas au regard du risque de perforation avec complications potentiellement severes.