Les GEM monotypiques : une forme rare de MGRS

Introduction Les atteintes renales associees aux gammapathies monoclonales sont tres variees. Nous rapportons ici une serie visant a elargir le spectre de ces atteintes et portant sur une forme rare et peu decrite dans la litterature : les glomerulonephrites extra-membraneuses (GEM) a depots monotypiques d’Ig. Patients et methodes Notre serie retrospective porte sur les patients ayant eu une biopsie renale analysee dans les services d’anatomopathologie des hopitaux HEGP et Necker entre 1996 et 2016. Resultats Dix-huit patients ayant une GEM monotypique prouvee histologiquement ont ete inclus dans l’etude. L’âge median au diagnostic etait de 50 ans [22–85]. La proteinurie etait de 3,0 g/j [0,2–7,1] avec un syndrome nephrotique dans 56 % des cas et une insuffisance renale dans 44 % des cas. La creatininemie mediane etait de 93 μmol/L (soit un DFG estime median de 66 mL/min/1,73 m 2 [21–133]). La biopsie retrouvait une GEM dans tous les cas, associee a une proliferation mesangiale dans six cas (33 %). Les depots monotypiques etaient constitues d’IgG kappa dans 83 % des cas avec une majorite d’IgG3. Seuls deux patients presentaient une hemopathie maligne au diagnostic (myelome et LLC). Les autres cas rentraient dans le cadre d’une gammapathie de signification renale avec ou sans pic monoclonal decelable ( n  = 6 [33 %] et n  = 10 [56 %], respectivement). La recherche d’anticorps anti-PLA2R ou l’expression du PLA2R sur la biopsie n’a ete effectuee que chez six patients et etait positive dans trois cas. Les donnees concernant le traitement et le suivi n’etaient pas disponibles pour trois patients. La mediane de suivi etait de 36 mois [11–144]. Sept patients ont recu un traitement specifique, incluant des corticoides ( n  = 4), du rituximab ( n  = 5) et/ou un agent alkylant. Deux patients ont recu un traitement par bortezomib dont un apres avoir recu du rituximab et des alkylants mais sans consequence sur l’evolution de la GEM. Au dernier suivi, six et quatre patients sont entres en remission complete ou partielle. Trois patients ont progresse vers la dialyse. Discussion Malgre certaines limites, notre etude suggere que la presentation et le pronostic des GEM monotypiques se rapproche de ceux des GEM primitives. Conclusion Les GEM monotypiques constituent une forme rare de glomerulopathies associees aux gammapathies monoclonales, le plus souvent de signification uniquement renale.