Hémangioendothéliome épithélioïde pulmonaire : à propos de trois cas et revue de la littérature

Resume Introduction L’hemangioendotheliome epithelioide pulmonaire (HEP) est une tumeur rare a predominance feminine d’origine vasculaire et de malignite intermediaire. Cas cliniques Nous rapportons trois observations d’HEP. Si les trois diagnostics ont ete confirmes sur des prelevements chirurgicaux, il faut noter que dans un cas une biopsie tracheale sous fibroscopie souple a ete contributive. Deux patients ont beneficie d’une TEP au fluoro-desoxy-glucose (FDG) qui a montre une intense fixation des lesions. Ces trois presentations temoignent du caractere evolutif pleiomorphe de cette pathologie. En effet, dans le premier cas l’evolution est multifocale necessitant plusieurs resections pulmonaires, dans le deuxieme il n’a pas ete note de recidive apres la chirurgie et chez le troisieme patient le deces est rapidement survenu au decours d’un hemothorax. Conclusion L’HEP est habituellement decouvert de facon fortuite. Son diagnostic est pose apres etude immuno-histochimique de biopsies pulmonaires. Aucun standard therapeutique n’est valide, l’abstention therapeutique reste de mise dans les formes asymptomatiques. Dans les formes pauci- ou uninodulaires le traitement de choix est chirurgical. Le pronostic est variable. En general, l’evolution est lente sauf pour les formes avec hemoptysie, epanchement pleural, hemothorax, adenopathies mediastinales et localisations hepatiques.