Atteinte vulvaire des dermatoses acantholytiques familiales : à travers une série tunisienne

Introduction L’atteinte vulvaire au cours des dermatoses acantholytiques familiales est assez rare. Elle cause une gene considerable aux patients par le prejudice esthetique et sexuel qu’elle cause. Methodes Il s’agit d’une etude retrospective menee au service de dermatologie de l’hopital Habib Thameur entre janvier 1981 et mai 2017 colligeant tous les cas de dermatose acantholytique familiale associes a une atteinte vulvaire. Resultats Six cas ont ete colliges, l’âge moyen de debut de la maladie etait de 28,83 ans. L’atteinte vulvaire s’est accompagnee d’une atteinte anale dans 4 cas. Une atteinte de la muqueuse genitale etait notee dans 4 cas. L’aspect clinique etait fait de plaques erosives erythemateuses surmontees de rhagades longitudinales predominantes au niveau des plis inguinaux et des grandes levres dans tous les cas, une lichenificationassociee etait observee dans 2 cas et un placardpapillomateux dans 2 cas. La pathologie etait severe dans 4 cas, moderee dans 2 cas. Les facteurs aggravants etaient l’hypersudation, les microtraumatismes, les periodes menstruelles et les pilules œstroprogestatives. Concernant les complications, une surinfection mycosique etait observee chez tous les patients, elle etait associee a une surinfection bacterienne dans 3 cas. Une surinfection herpetique etait retrouvee dans 1 cas. Le diagnostic etait etabli suite a la survenue d’une poussee tres douloureuse de la maladie. Les traitements utilises etaient les dermocorticoides, les antiseptiques et les antihistaminiques chez tous les patients. La disulone a 100 mg/jour etait utilisee dans 5 cas. La patiente avec surinfection herpetique a beneficie d’un traitement par acicloviren intraveineux. Discussion L’atteinte vulvaire au cours de la maladie acantholytique familiale apparait surtout chez des patientes jeunes, et est formee cliniquement par des plaques faites de papules blanchâtres et est souvent initiatrice de la maladie. L’atteinte des grandes levres est la plus decrite. Dans notre serie, l’aspect clinique le plus retrouve etait des plaques erythemato-vesiculeuses associee a des ulcerations longitudinales et des rhagades predominant au niveau des grandes levres. L’atteinte de la muqueuse vulvaire au cours de la dermatose acantholytique familiale est tres invalidante sur le plan esthetique et sexuel. Elle altere considerablement la qualite de vie des patientes. De plus, son diagnostic est difficile du fait de la localisation non exposee des lesions, et des patientes qui n’avouent pas cette localisation par pudeur ou par honte. Par ailleurs, du fait de la maceration, cette localisation se complique souvent de surinfections herpetique, bacterienne et mycosique. Pour cela, le traitement de ces lesions est necessaire et soulage considerablement les patientes. Outre le traitement des complications locales, plusieurs traitements sont proposes notamment la disulone et corticotherapie generale. Concernant les traitements locaux, les dermocorticoides doivent etre utilise avec prudencedu fait du risque de surinfection.