Síndrome do QT longo congênito associado a bloqueio atrioventricular 2: 1 em lactente com síncopes de repetição tratado como epilepsia

A Sindrome do QT longo (SQTL) congenito e uma doenca dos canais ionicos cardiacos que esta associada com sincope, taquiarritmias ventriculares e morte subita cardiaca em pacientes com coracao normal. Raramente, apresenta-se com Bloqueio Atrioventricular 2:1, apresentando mortalidade maior que 50% nos primeiros seis meses de vida, mesmo com tratamento adequado. O caso aqui descrito relata a evolucao clinico de lactente com 6 meses de idade com SQTL congenito, sincope de repeticao e BAV 2:1 inicialmente tratado como epilepsia, que apos tratamento clinico adequado com mudanca de estilo de vida, betabloqueadores e implante de marcapasso, nao apresentou mais eventos cardiacos. No seguimento tardio (com 6 anos de vida), foi implantado Cardiodesfibrilador Implantavel, sem terapias ate a presente data.(AU) Congenital long QT syndromeis a disease of cardiac ion channels that is associated withs yncope, cardiac sudden death and ventricular tachyarrhythmiasin patients with normal hearts. Rarely,it presents associated with 2:1 atrioventricular block; in this case the mortality rate is higher than 50% in the first six months of life even with adequate treatment. The case described here reports on the clinical evolution of a six-month-old infant with congenital long QT syndrome, syncope of repetition and 2:1 atrioventricular blockinitially treated as epilepsy, that after the correct clinical treatment with changes in lifestyle, beta-blockers and pacemaker implantation, did not have further cardiac events. In the long term follow-up (six years of life), a defibrillator was implanted without the need of further therapies todate.(AU)