Neurodegenerative Erkrankungen der weißen Hirnsubstanz

Leukoenzephalopathien (LE) bezeichnen eine atiologisch und klinisch heterogene Gruppe seltener Erkrankungen, bei denen es zu Storungen im Aufbau oder im Erhalt der weisen Substanz des zentralen Nervensystems (ZNS) kommt. LE liegen genetische oder erworbene Ursachen zugrunde, erworbene Erkrankungen werden hier nicht naher behandelt. Genetische LE manifestieren sich vorwiegend im Kindes- und Jugendalter, konnen aber in jedem Lebensalter auftreten. Der Krankheitsverlauf kann statisch oder progredient sein. Leukodystrophien (LD) sind progredient verlaufende genetische LE. Durch bildgebende Verfahren, v. a. die Magnetresonanztomographie (MRT) ist eine fruhzeitige und zuverlassige Erkennung von Veranderungen der weisen Substanz des ZNS moglich. Die Fortschritte der Biotechnologie in den letzten Jahren haben zu einem deutlichen Anstieg der Anzahl definierter genetischer LE gefuhrt. Dieses Kapitel liefert einen Uberblick zu relevanten genetischen LE.