Polyneuropathie axonale aiguë et syndrome de Gougerot-Sjögren

Resume Introduction Le syndrome de Gougerot-Sjogren ( SGS) est une affection auto-immune caracterisee par une infiltration lymphocytaire et une destruction des glandes salivaires et lacrymales. Pres de 20 % des patients developpent une atteinte neurologique centrale ou peripherique. Observation Une femme, âgee de 29 ans, presentait une neuropathie sensitivo-ataxiante et des manifestations cliniques (syndrome sec avec un test de Schirmer positif), biologiques (anticorps anti-SSA et anti-SSB positifs) et histologiques (sialadenite chronique) qui ont permis de retenir le diagnostic de SGSprimaire. La particularite de cette observation provenait de son mode d’installation aigu (en quelques jours), de la severite du tableau clinique ( alitementprolonge avec denutrition) et de l’echec de toutes therapeutiques (immnunoglobuline intraveineuse, corticoides, plasmapherese, rituximab). Conclusion Cette observation illustre la variabilite clinique et des reponses therapeutiques des neuropathies liees a un SGSprimaire.