La néphropathie au lysozyme, une complication rénale de la leucémie myélomonocytaire chronique

Introduction La leucemie myelomonocytaire chronique (LMMC) est une maladie rare caracterisee par une monocytose persistante associee a des phenomenes myeloproliferatifs et myelodysplasiques, qui atteint principalement les personnes âgees et presente un pronostic sombre. Comme dans la plupart des pathologies hematologiques, celle-ci peut se compliquer d’atteintes renales de plusieurs types. Si l’infiltration parenchymateuse et le syndrome de lyse sont bien connus, il existe une atteinte tubulaire secondaire a l’accumulation de lysozyme, rare et probablement sous diagnostiquee. Observation Un patient âge de 82 ans, presentant pour principal antecedent une hypertension arterielle ainsi qu’un myelome multiple stade 1 est adresse en nephrologie devant une insuffisance renale d’allure chronique dont le bilan reviendra negatif. Le suivi sera marque par la decouverte d’une monocytose avec un diagnostic confirme de LMMC-1 de bas grade avec surveillance simple. Devant l’apparition simultanee d’une proteinurie sans chaine legere ni albumine et la progression de l’insuffisance renale, le patient sera biopsie, posant le diagnostic de nephropathie au lysozyme. Cette atteinte renale signe la progression de la maladie et la necessite de mise en place d’un traitement sans en avoir les criteres hematologiques. Discussion La nephropathie au lysozyme est une pathologie peu decrite, marquee par une accumulation de lysozyme cytoplasmique au niveau des cellules tubulaires. Le lysozyme, proteine contenue particulierement dans les granulocytes, est normalement reabsorbe au niveau tubulaire puis degrade par les phagolysosomes. Lorsque son taux s’eleve, les capacites d’exocytose peuvent etre depassees et aboutir a une accumulation, responsable alors d’un tableau de tubulopathie. Le taux de lysozyme sanguin aurait une correlation positive avec l’atteinte renale. Marquant par ailleurs une progression de la maladie hematologique, cette pathologie semble de mauvais pronostic. Conclusion La nephropathie au lysozyme est une pathologie renale peu decrite car probablement insuffisamment recherchee. La LMMC touche des patients âges et fragiles, comme notre patient, presentant de multiples causes possibles d’insuffisance renale chronique, faisant ainsi souvent discuter la realisation d’une biopsie renale a risque. Le dosage du lysozyme sanguin pourrait etre un marqueur interessant en faveur du diagnostic de nephropathie au lysozyme et de progression de la maladie.