Glomérulonéphrite à dépôts de C3 et traitement par éculizumab, corticoïdes et mycophénolate mofétil

Introduction La glomerulonephrite a depots de C3 est une entite rare, recemment decrite. En microscopie optique, c’est une glomerulonephrite membranoproliferative, avec des depots isoles de C3 en immunofluorescence. La pathogenie semble etre associee aux anomalies de la voie alterne du complement. Observation Nous presentons le cas des deux freres (homme 36 ans et femme de 23 ans), atteints d’une mutation homozygote du facteur H, qui ont developpe une atteinte renale. Tous les deux ont developpe un syndrome hemolytique uremique (SHU) atypique avec tableau clinique de microangiopathiethrombotique (MAT) peripherique et atteinte renale avec insuffisance renale aigue severe, proteinurie et hematurie microscopique. Le bilan biologique avait mis en evidence pour les deux un deficit en facteur H lie a une mutation homozygote du facteur H. Tous les deux ont ete traites par eculizumab, avec amelioration de la fonction renale. Par la suite, apparition d’une proteinurie non nephrotique et d’une hematurie microscopique pour les deux. La biopsie renale a montre dans les deux cas une glomerulonephrite membranoproliferative a depots isoles de C3. Le bilan biologique a montre la persistance du deficit en facteur H. Le dosage de l’eculizumab a ete dans les limites consideres efficace. Les deux patients ont ete traites avec immunosupresseurs : corticoides a 1 mg/kgc/jour et mycophenolatemofetil. La reponse a ete favorable dans les deux cas, avec amelioration de la proteinurie et de l’hematurie microscopique. Discussion Dans les deux cas, le facteur etiologique est le deficit en facteur H secondaire a une mutation homozygote du facteur H. La necessite de rajouter des immunosupresseurs (MMF et corticoides) au traitement par eculizumabsouligne la pathogenie complexe de la glomerulonephrite a C3. Conclusion Deux cas familiaux de glomerulonephrite a depots isoles de C3, avec bonne reponse au traitement par eculizumab, corticoides et mycophenolatemofetil.