Hereditäre sensorische und autonome Neuropathie Typ IV

Wir berichten uber 2 Schulkinder mit hereditarer sensorischer Neuropathie Typ IV, die im englischsprachigen Raum auch mit dem Akronym CIPA fur „congenital insensitivity to pain and anhidrosis“ bezeichnet wird. Der englischsprachige Ausdruck nennt bereits die wesentlichen Symptome dieser sehr seltenen Erkrankung: kongenitale Unempfindlichkeit gegenuber Schmerz und die Unfahigkeit, zu schwitzen. Neben der klinischen Symptomatik und diagnostischen Masnahmen wird der Krankheitsverlauf der beiden Patienten unter besonderer Berucksichtigung handchirurgisch relevanter Komplikationen der Erkrankung dargestellt.