Pemphigoïde du pénis

Introduction La pemphigoide des muqueuses (PDM) est un groupe de dermatoses bulleuses auto-immunes chroniques de decollement sous-epidermique, avec une evolution cicatricielle. La PDM atteint preferentiellement les muqueuses et est rarement de localisation cutanee. Dans 20 a 30 % des cas, il existe une atteinte genitale avec un risque cicatriciel eleve necessitant un traitement systemique. Pour les atteintes exclusives de la cavite buccale, un traitement topique initial est recommande par la conference de consensus internationale, car le risque de cicatrices est faible. Nous rapportons les premiers cas de PDM avec atteinte isolee du gland ayant une bonne reponse aux dermocorticoides uniquement, et sans evolution cicatricielle. Observations Un patient de 60 ans etait adresse en dermatologie pour la prise en charge d’erosions du sillon balano-preputial et du gland (Appendix BFig. 1), evoluant depuis 1 an. Le reste de l’examen clinique etait normal. Un deuxieme patient, de 27 ans presentait des erosions non douloureuses du gland (Appendix BFig. 2) depuis 4 mois, sans atteinte cutanee associee. Les examens ophtalmologiques et ORL etaient normaux. Ils n’avaient pas d’antecedents notables et ne prenaient pas de traitement. Le bilan d’infection sexuellement transmissible etait negatif (herpes et syphilis) pour le 2e patient. Les biopsies cutanees realisees pour ces patients, objectivaient un decollement sous-epidermique associe a un infiltrat lymphohistiocytaire ou eosinophilique. La presence de depots lineaires de C3 et d’IgG le long de la membrane basale, permettait le diagnostic de PDM localisee. L’immunofluorescence indirecte etait negative pour les deux patients. Apres un traitement par dermocorticoides locaux en decroissance progressive, les erosions regressaient. Il n’existait pas de recidive ou d’extension avec respectivement 3 et 1 an de suivi. Discussion A notre connaissance, il n’existe pas de cas rapporte dans la litterature de PDM avec atteinte isolee du penis. Du fait de la rarete de cette pathologie et de la symptomatologie initiale peu specifique, la PDM avec localisation genitale est souvent sous-diagnostiquee et mene a un retard diagnostic. Les diagnostics differentiels, tels que la syphilis, une infection herpetique et d’autres dermatoses bulleuses auto-immunes sont a evoquer. La biopsie avec realisation d’une immunofluorescence directe permet l’orientation diagnostic. L’immunofluorescence indirecte est positive chez moins de 30 % des patients. Le pronostic des PDM ayant une atteinte genitale est variable, avec parfois une evolution cicatricielle severe (phimosis, stenose uretrale), malgre un traitement systemique. Conclusion Le diagnostic de PDM doit etre evoque devant des erosions isolees du gland. Ces patients ne presentaient pas d’evolution cicatricielle defavorable avec un traitement par dermocorticoide seul, mais une surveillance reguliere reste necessaire.