Cohorte néonatale des enfants drépanocytaires SC du CHIC

Contexte La drepanocytose SC represente 30 % des syndromes drepanocytaires majeurs. Peu de cohortes neonatales s’interessent au devenir clinique de ces patients. Nous decrivons dans une cohorte neonatale l’incidence des complications aigues et chroniques des drepanocytaires SC. Methode Etaient inclus tous les patients SC depistes neonataux suivis au centre hospitalier de Creteil, en excluant ceux dont le suivi avait ete effectue dans un autre centre avant l’âge de 6 mois. Le suivi prospectif recueillait l’apparition des complications aigues necessitant une hospitalisation et les evenements apparus au cours du suivi lors des bilans systematiques. Les donnees ont ete censurees a la date de la derniere visite. Resultats Quatre-vingt patients ont ete suivis pendant une duree mediane de 7,99 ans soit 708 patients annees entre 1986 et 2013. Soixante patients (75 %) ont presente au moins une complication aigue. Le risque cumule de syndrome thoracique aigu et de sequestration splenique aigue a 10 ans est de 51 % et 15 % respectivement soit une incidence de 7,2 et 1,4 pour 100 patients annees (PA) respectivement. Le taux de crises vaso-occlusives est de 30,01 pour 100 PA. Il n’y a pas eu de complication infectieuse ni d’accident vasculaire cerebral ni de deces. La retinopathie est la complication chronique la plus frequente avec une incidence de 1,34 pour 100 PA, IC 95 % (0,69–2,67) soit un risque cumule de 23,8 % a 15 ans. Discussion Le suivi de cette cohorte met en avant le poids de la maladie avec un nombre important de complications. Le depistage neonatal permet de prevenir les complications infectieuses graves grâce notamment a l’education parentale. Le suivi chronique de ces patients est indispensable pour depister precocement les complications. Aujourd’hui aucune therapeutique n’est validee dans la drepanocytose SC, l’utilisation d’un programme de saignees comme chez l’adulte pourrait etre une alternative pour diminuer l’incidence de ces complications.