Évaluation de la concordance des avis donnés au sein du centre de référence des maladies bulleuses auto-immunes

Introduction Environ 200 avis sont demandes chaque annee au centre de reference des maladies bulleuses auto immunes (CRMBAI) concernant souvent des situations rares ou complexes non prevues par les Protocoles nationaux de diagnostic et de soins (PNDS). Nous avons evalue la concordance des avis donnes par les 3 sites du centre de reference. Materiel et methodes Un echantillon de 20 demandes d’avis a ete selectionne et adresse aux dermatologues referents des 3 sites du CRMBAI. Chaque dermatologue a repondu en insu de la reponse des 2 autres. La concordance des 3 centres a ete evaluee 2 a 2. Les reponses ont ete analysees par un 4e dermatologue et classees : – totalement concordantes ; – partiellement concordantes ; –discordantes. Resultats 70 % des demandes concernaient des avis therapeutiques, 25 % des avis diagnostiques et therapeutiques et une demande concernait un avis purement diagnostique. 45 % des avis concernaient une 1ere ligne therapeutique, 20 % une 2e ligne, 20 % une 3e ligne, 5 % une 4e ligne et 10 % une 5e ligne ou plus. Les MBAI concernees etaient : pemphigoide bulleuse (PB) (30 %), pemphigus (35 %), pemphigoide des muqueuses (PM) (10 %), dermatose a IgA lineaires (DIGAL) (10 %) et autres MBAI (15 %). La concordance globale des 3 centres (2 a 2) etait : concordance totale 20 % et 40 %, concordance partielle 10 % et 40 %, discordance : 20 % et 40 %. Pour les avis therapeutiques : 50 % de reponse etaient concordantes, 36 % partiellement concordantes et 14 % discordantes ; pour les avis diagnostiques et therapeutiques : 60 % des reponses etaient partiellement concordantes et 40 % etaient discordantes. Le taux de reponses discordantes le plus eleve etait observe pour des demandes concernant des PM (43 %) tandis que ce taux etait plus faible pour les PB (33 %) et les pemphigus (14 %). Les reponses concordantes ou partiellement concordantes concernaient 88 % des avis de 1ere ligne, 50 % des avis de 2e ligne, 100 % des avis de 3e ligne et 100 % des avis de 4e ligne ou plus. Les reponses discordantes concernaient 11 % des avis de 1ere ligne, 50 % pour les 2e ligne, et 0 % pour ceux de 3e ligne ou plus. Discussion Les reponses proposees par les 3 sites du CRMBAI sont concordantes ou partiellement concordantes dans 60 % a 80 % des cas et discordantes dans 20 % a 40 % des cas. La discordance concerne en premier lieu les avis sur les PM probablement du fait de leur rarete et d’une prise en charge moins bien codifiee dans la litterature. De maniere surprenante, le taux de discordance des reponses n’augmente pas avec le nombre de lignes therapeutiques deja essayees probablement du fait d’une baisse des possibilites therapeutiques restantes. La concordance variable des avis donnes par les 3 sites du CRMBAI incite a presenter autant que possible les dossiers complexes en reunions de concertation pluridisciplinaires pour mieux confronter les points de vue d’experts.