L'atteinte cardiaque dans la dystrophie musculaire d'emery-dreifuss : A propos d'un cas

La dystrophie musculaire d'Emery- Dreifuss (DMED) est une myopathie hereditaire rare caracterisee par une triade associant une atrophie musculaire progressive, une retraction musculaire precoce et une atteinte cardiaque conditionnant le pronostic de cette maladie. Nous rapportons le cas d'un patient âge de 22 ans qui presente une DMED et une atteinte cardiaque caracteristique associant une cardiomyopathie dilatee, une arythmie ventriculaire maligne, un bloc auriculo-ventriculaire et un trouble de la conduction sino-auriculaire evoluant ulterieurement vers une paralysie auriculaire.