Leucoencéphalopathie multifocale progressive chez un patient souffrant de silicose pulmonaire

Introduction Nous rapportons ici la premiere observation d’un cas de leucoencephalopathie multifocale progressive (LEMP) associee a une silicose pulmonaire chez un patient sans traitement immunosuppresseur. Observation Un patient de 79 ans est hospitalise pour troubles cognitifs aggravatifs avec troubles phasiques et difficultes a l’habillage, et troubles de l’equilibre, evoluant depuis 2 mois. Il a pour antecedents une insuffisance cardiaque chronique et une silicose pulmonaire diagnostiquee il y a vingt ans (il est ancien tailleur de pierres). L’IRM encephalique montre des lesions etendues bilaterales asymetriques de la substance blanche sous-corticale des lobes occipitaux et parietaux, evocatrices de LEMP. La ponction lombaire est sans particularite a l’examen direct. Le virus JC est detecte par PCR du LCR. La serologie VIH est negative, le taux d’immunoglobulines seriques est normal. La NFS montre une lymphopenie T-CD4+ et CD8+ (NFS normale six mois auparavant). Le scanner thoracique montre une progression des lesions de silicose pulmonaire. Excepte une cure courte de methylprednisolone (48 mg par jour) pour exacerbation des symptomes de silicose six mois auparavant, le patient n’avait jamais recu d’immunosuppresseur. Les recherches diagnostiques ne trouvent aucune pathologie hematologique, cancereuse, ni d’autre maladie inflammatoire chronique. L’etat neurologique s’aggrave progressivement, et le patient decede six mois plus tard. Aucune autopsie n’est pratiquee. Discussion La lymphopenie T-CD4+ joue un role preponderant dans la LEMP, or la silicose pulmonaire cause une diminution du taux de lymphocytes, notamment T-CD4+. Nous emettons donc l’hypothese que l’exacerbation du processus inflammatoire pulmonaire six mois auparavant chez ce patient a provoque la lymphopenie, et donc permis la reactivation du virus JC. Conclusion La LEMP devrait etre evoquee lors du diagnostic differentiel des troubles neurologiques d’aggravation progressive chez les patients ayant une silicose pulmonaire, meme en l’absence de traitement immunosuppresseur.