L'encéphalite limbique : Evolution des concepts. Discussion

L'encephalite hmbique est une affection inflammatoire portant theoriquement sur le grand lobe limbique defini en 1878 par Broca, cependant tantot limitee a des lesions de l'hippocampe, tantot comportant des lesions a distance, limbiques ou extra limbiques. Elle se manifeste essentiellement par l'apparition soudaine de troubles de la memoire a court terme, de desordres cognitifs, de crises epileptiques temporales. Des lesions hippocampiques sont souvent detectees par l'imagerie cerebrale. Les causes en sont variees et se sont recemment multipliees. Les premieres connues ont ete des atteintes infectieuses comportant une participation limbique, surtout l'encephalite herpetique. Mais ces caracteres cliniques pathologiques evolutifs ne justifient pas une etude detaillee dans le cadre des encephalites limbiques. Le terme d'encephalite limbique a ete propose pour isoler les encephalites paraneoplasiques parmi les autres encephalites temporales notamment infectieuses. Ont ensuite ete decrits les anticorps onconeuraux, antiHu, ANNA3, antiMa2, antiCV2. Toutefois, ils n'etaient pas detectes dans 40 % des cas. Dans l'ensemble, le pronostic de ces formes etait peu favorable. Les canalopathies potassiques voltage-dependants sont dues a une depolarisation prolongee, elle-meme liee a un depot d'anticorps inactivant les canaux potassiques. Les mutations du gene des sous unites Kvll et Kv12 sont a l'origine de syndromes entrant dans le groupe Shaker : neuromyotonie, maladie de Morvan, ataxie episodique de type 1, encephalite limbique caracterisee par des troubles psychiatriques, des crises d'epilepsie, une hyponatremie dont la correction associee a l'immunotherapie est tres efficace. Les formes dont les anticorps precedents n'ont pas ete detectes, ont ete alors consideres comme en relation avec les antigenes antineuropile de l'hippocampe. En particulier, la presence d'anticorps antirecepteurs de N-methyl D-aspartate s'accompagne d'une semiologie particuliere et apparait causee par un teratome de l'ovaire chez la femme jeune. Ainsi on a pu proposer la separation d'une part des formes a antigenes intracellulaires, par exemple paraneoplasiques, de mauvais pronostic d'autre part celles a antigenes reagissant avec les membranes cellulaires (canalopathies potassiques, anticorps antineuropile) sensibles a l'immunotherapie et de pronostic favorable. Enfin, les encephalites limbiques revelant une maladie d'Hodgkin sont authentifiees par un certain nombre d'observations dont une personnelle.