Impact de la chimiothérapie sur le pronostic à long terme des maladies de dépôts d’immunoglobulines monoclonales de type Randall : données du registre national

Introduction La maladie de depots d’immunoglobulines (Ig) monoclonales de type Randall (MIDD) est une complication rare des gammapathies monoclonales, definie par la presence de depots lineaires non organises de chaine legere (LCDD), ou de chaine lourde (HCDD), ou des 2 (LHCDD) le long des membranes basales tissulaires, notamment renales. La strategie therapeutique et les facteurs influencant le pronostic des MIDD demeurent mal definis. Patients et methodes Au total, 176 patients (89 hommes, âge median 63 ans) avec un diagnostic confirme de LCDD ( n = 143), HCDD ( n = 18) et LHCDD ( n = 15) entre 1981 et 2014 ont ete etudies retrospectivement. La reponse hematologique (RH) a ete basee sur la difference entre la concentration serique de la CL impliquee ou non (dFLC), et la reponse renale par la diminution> 50 % de la proteinurie des 24 h sans diminutiondu eDFG > 25 %. Resultats L’atteinte renale etait constante au diagnostic (eDFG median 18 mL/min/1,73 m 2 , proteinurie 1,8 g/24 h, hematurie 68 %, HTA 64 %) et 55 patients avaient une autre atteinte systemique, principalement cardiaque ( n = 18) et neurologique peripherique ( n = 18). L’hemopathie associee correspondait a une MGRS ou un myelome multiple dans 42 % et 57 % des cas, respectivement. Les CL seriques etaient anormales chez tous les patients. Cent soixante-neuf patients (96 %) ont recu une chimiotherapie, a base de bortezomib( n = 93) et/ou d’alkylants ( n = 92), qui a permis un taux de RH ( diminutiondFLC > 50 %) de 60 % et une reponse renale dans 36 % des cas. En analyse multivariee, les facteurs predictifs de la reponse renale etaient la date du diagnostic (apres 2003), l’absence de fibrose interstitielle severe, l’obtention d’une reponse hematologique et la realisation d’une autogreffe. Les facteurs influencant la survie globale etaient l’âge ( Discussion Une reponse hematologique rapide conditionne le pronostic renal et vital des MIDD. Conclusion La strategie therapeutique repose sur l’utilisation de chimiotherapies a base de nouveaux agents ( bortezomib), et vise l’obtention d’une dFLC