Mucinose papuleuse et acro-ostéolyse en bande : un nouveau syndrome associé aux connectivites

Introduction Les mucinoses cutanees primaires ainsi que des tableaux d’acro-osteolyse en bande sont associes de maniere independante aux connectivites. Nous rapportons un patient, et trois observations de la litterature similaires, qui laissent a penser que l’association de ces deux entites ne serait pas fortuite. Materiel et methodes Une femme de 44 ans, atteinte d’un syndrome de Gougerot-Sjogren (SGG) presentait des papules confluentes en plaques progressivement extensives des membres superieurs et du tronc, associees a des deformations des dernieres phalanges des doigts avec hippocratisme digital evoluant depuis quatre ans. La TSH etait normale. L’electrophorese des proteines seriques retrouvait une hypergammaglobulinemie polyclonale (21 g/L), sans pic monoclonal. La recherche d’anticorps anti-nucleaires (AAN) etait positive (> 1/1280) avec comme seule specificite des anti-SSA. Des radiographies des mains montraient une acro-osteolyse en bande des phalanges distales. Aucun antecedent d’exposition au chlorure de polyvinyle n’etait retrouve a l’interrogatoire, ni argument clinique ou familial pour un syndrome de Hadju-Cheney. La biopsie cutanee mettait en evidence des depots de mucine dans le derme dissociant des faisceaux de collagene epaissis, associes a un minime infiltrat lymphocytaire perivasculaire, sans proliferation fibroblastique. La capillaroscopie montrait une microangiopathie aspecifique sans argument pour une sclerodermie. Le diagnostic de mucinose papuleuse avec acro-osteolyse associee au SGG etait retenu. Le scleromyxoedeme etait exclu par l’absence de gammapathie monoclonale et de criteres histologiques suffisants (criteres de Rongioletti 2/4) Les immunoglobulines intraveineuses etaient partiellement efficaces. Le methotrexate a 15 mg/semaine associe a l’hydroxychloroquine 200 mg × 2/jour etaient efficaces sur l’arret de la progression cutanee et les arthralgies. Discussion Les mucinoses cutanees sont connues pour etre associees au lupus ainsi qu’a d’autres connectivites. L’acro-osteolyse peut survenir dans les rhumatismes inflammatoires, la syphilis, la reticulohistiocytose multicentrique, mais aussi le lupus et d’autres connectivites. Les formes en bande s’observent dans le cadre d’exposition au chlorure de polyvinyle ou du syndrome d’Hadju-Cheney. Trois autres cas similaires ont ete decrits dans la litterature. Tous presentaient une acro-osteolyse en bande, un tableau d’epaississement papuleux ou en plaque des avant-bras (avec une mucinose dermique prouvee histologiquement pour deux d’entre eux) et une positivite des AAN, dont un avec un SGG associe (anti-SSA + ). En conclusion, l’association d’une mucinose dermique, d’une acro-osteolyse en bande, dans un contexte de connectivite pourrait constituer une nouvelle association syndromique.