Neuronopathie sensitive paranéoplasique à anticorps anti-Ma2 : des caractéristiques atypiques !

Les neuronopathies sensitives repondent a des criteres electrophysiologiques et cliniques precis. Leur diagnostic incite a la recherche d’anticorps onconeuronaux et d’une neoplasie, frequemment associes. Ces neuropathies, du fait de l’atteinte du ganglion spinal et de la neoplasie sous-jacente, ont un mauvais pronostic de recuperation. Nous presentons deux cas de neuronopathies sensitives a anticorps onconeuronaux anti-Ma2, d’evolution favorable. Le premier patient presente une ataxie proprioceptive, une hypopallesthesie des membres inferieurs et une abolition des reflexes osteotendineux evoluant depuis 3 mois. L’ENMG evoque une neuronopathie sensitive. Le bilan etiologique permet la mise en evidence d’anticorps anti-Ma2 et d’une tumeur gastrique. Apres chirurgie et chimiotherapie, on note une amelioration des signes neurologiques et des parametres ENMG. Le deuxieme patient presente des dysesthesies plantaires, une hypoesthesie epicritique des orteils, une hypopallesthesie remontant aux genoux, une ataxie proprioceptive et une abolition des reflexes osteo-tendineux evoluant depuis 1 an. L’ENMG confirme la neuronopathie sensitive. Le bilan etiologique revele la presence d’anticorps anti-Ma2 et une image anormale pulmonaire droite. La lobectomie permet de poser le diagnostic de lymphome MALT. On note, a 3 mois de la chirurgie, une stabilisation des parametres cliniques et une amelioration partielle des parametres ENMG. Chez ces patients, l’examen ENMG confirmait la presence d’une neuronopathie sensitive possible, ce qui a permis le diagnostic d’une neoplasie evolutive. On note, dans les 2 cas, certaines atypies. Les anticorps anti-Ma2 ne sont en effet habituellement pas associes a des atteintes neurologiques peripheriques. De meme, le caractere indolent de la symptomatologie et l’amelioration partielle des parametres ENMG a distance de la prise en charge sont inhabituels. Chez ces deux patients, le traitement de la neoplasie a permis la stabilisation de la symptomatologie et l’amelioration inattendue des parametres electrophysiologiques. Ceci pose la question du mecanisme physiopathologique sous-jacent de ces neuronopathies sensitives a anticorps anti-Ma2.