Neurofibromatose type 1 et vitiligo : coïncidence ou coexistence

Introduction La neurofibromatose de type 1 (NF1) ou maladie de Von Recklinghausen, est une maladie autosomique dominante multiviscerale, frequente et de severite tres variable. De nombreuses maladies auto-immunes ont ete signalees en association avec la NF1. Le vitiligo a ete rarement rapporte. Nous presentons un cas de NF1 en association avec le vitiligo et un phenomene de Halo. Observation Il s’agissait d’un homme âge de 34 ans aux antecedents de NF1 qui consultait pour des macules achromiques evoluant depuis 7 ans. Aucun antecedent familial de NF1 ou de taches depigmentees n’a ete identifie. A l’examen clinique on notait la presence de taches cafe au lait multiples ; de macules lenticulaires diffuses ; de neurofibromes cutanes et sous-cutane avec un neurofibrome plexiforme au niveau de la main droite. Le patient presentait des taches achromiques multiples avec un halo entourant un neurofibrome sous-cutane. Discussion Les troubles pigmentaires communs dans NF1, tels que les taches cafe au lait et les ephelides, ont ete suggeres d’etre dus aux changements dans la croissance et la differenciation des melanocytes provenant de la crete neurale. Cependant, l’association de la NF1 avec le vitiligo, a ete rarement rapporte et l’etiopathogenese n’a pas ete clairement elucidee. Notre observation est originale par la survenue d’un vitiligo autour d’un neurofibrome chez un patient atteint de NF1. En effet ce phenomene est secondaire a une production anormale de neurofibromine qui supprime l’expression du FAS-ligand empechant l’apoptose des cellules T CD4+ ce qui favoriserait le developpement d’un terrain d’auto-immunite expliquant cette association.