Colangitis esclerosante primaria. Una revisión narrativa

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una patologia hepatica cronica y rara que se caracterizapor la inflamacion y fibrosis de los conductos biliares, cuya evolucion puede llevar a la cirrosis, hipertension portal y enfermedad hepatica en etapa terminal. Su etiologia es desconocida, pero se ha relacionado con factores geneticos y autoinflamatorios. Ademas, tiene una relacion muy estrecha con la enfermedad inflamatoria intestinal (EII). Su presentacion clinica es muy inespecifica, sus principales sintomas son el prurito y la fatiga. La prueba estandar para su diagnostico es la colangiopancreatografia por resonancia magnetica (CPRM), donde se observa un aspecto anular ocasionado por estenosis multifocales cortas con segmentos alternos normales o dilatados. Actualmente, no existe ningun tratamiento farmacologico que logre prolongar la supervivencia sin un trasplante de higado en la CEP. Solo se puede hacer tratamiento sintomatico, especialmente del prurito. El unico manejo curativo con el que se cuenta hoy en dia es el trasplante hepatico, aunque existe un riesgo de recurrencia de la enfermedad. Es muy importante la vigilancia de los trastornos inflamatorios intestinales, la malignidad y la enfermedad metabolica osea en estos pacientes. Se ha visto que algunos factores, como el diagnostico temprano, son de buen pronostico para la enfermedad.