Enfermedad relacionada con inmunoglobulina IgG4 con posible afectación miocárdica

Resumen La enfermedad relacionada conel deposito de IgG4 es una entidad caracterizada por lesiones tumefactas, infiltrado denso linfoplasmocitico conpositividad inmunohistoquimica para IgG4, fibrosis estoriforme y, frecuentemente, niveles sericos elevados de IgG4. Puede cursar conafectacion multisistemica; sin embargo, la afectacion miocardica, objetivada mediante pruebas de imagen, no ha sido descrita en la literatura medica. Se presenta el caso clinico de un varon afecto de enfermedad relacionada conIgG4 conposible afectacion miocardica, detectada a traves de cardiorresonancia magnetica, que plantea el diagnostico diferencial conotras enfermedades como la sarcoidosis y la enfermedad de Fabry, cuyo diagnostico diferencial es de gran importancia por su repercusion terapeutica.