Déminéralisation osseuse dans l’hypercortisolisme secondaire à la dysplasie micronodulaire pigmentée des surrénales (PPNAD)

2016
Contexte Le syndrome de Cushing entraine des complications osseuses. La dysplasie micronodulaire des surrenales (PPNAD) entraine un hypercortisolisme chez l’enfant et l’adulte jeune. Les caracteristiques de l’osteoporose dans la PPNAD n’ont pas ete detaillees. Methode/patients Etude retrospective monocentrique sur les osteodenstometries faites par absorptiometrie bipnotonique sur l’appareil DXA-PRODIGY-LUNAR (2002), chez des patients atteints de PPNAD s’integrant ou non dans un complexe de Carney. Resultats Les donnees d’osteodensitometries de 21 patients (13 femmes) ont ete analysees, avec une moyenne d’âge de 29 (± 14) ans. Au total, 16 patients ont eu une surrenalectomie bilaterale, a 25(± 12) ans en moyenne. En pre-operatoire, les osteodensitometries ( n = 5), montraient une osteopenie au rachis, au femur total, cervical et zone de Ward avec respectivement une moyenne de T -score a –1,8(± 0,6) ; –0,775 (± 0,9) ; –1,5(± 0,8) et –2,2 (± 1,1) ; une amelioration en post-operatoire a –1,2 (± 1,2) ; –1 (± 1,2) ;–0,5 (± 1,4) et –1 (± 1,2), a 2 ans ( n = 11) et –0,8(± 1) ; –0,86(± 0,9) ;–1,24(± 0,9) et –1,15(± 1,3), a 4 ans ( n = 7). La taille finale des patients operes (H : 161(± 12) cm ; F : 157 (± 7cm) traduisait cependant un retentissement sur la croissance. Les patients non operes ( n = 5/21) car sans Cushing clinique presentaient une moyenne de T-score normale a –0,14(± 1,8) ; 0,14 (± 1,1) ;–0,5 (± 1,1) et 0,92 (± 2). En pre-operatoire, 20 % des patients prenaient un traitement anti-osteoporotique, aucun en post-operatoire ; 21 % prenaient une supplementation vitamino-calcique. Il n’est pas retrouve d’autre facteur d’atteinte osseuse que l’hypercorticisme chez ces patients. Conclusion L’hypercortisolisme de la PPNAD entraine une demineralisation chez des sujets jeunes, mais sa correction s’accompagne d’une amelioration frequente.
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