Déficit en facteur XII au cours du syndrome néphrotique : à propos de cinquante cas

Introduction Le syndrome nephrotique est caracterise par des troubles de l’hemostase. Leur diagnostic est necessaire afin d’evaluer le risque hemorragique et/ou thrombotique. Le but de ce travail est de decrire les caracteristiques cliniques clinicobiologiques et histologiques des patients pressentant un deficit en facteur XII au cours du syndrome nephrotique. Materiels et methodes Etude prospective, descriptive colligeant 50 patients presentant un syndrome nephrotique avec un deficit isole en facteur XII (Hageman) sur une periode allant de juin 2013 a decembre 2016. Resultats Il s’agit de 28 hommes et 22 femmes âges de 18 a 85 ans. La proteinurie moyenne etait de 8,86 ± 5,50 gr/24 h avec une albuminemie moyenne de 17,70 ± 5,75 gr/L et une protidemie moyenne de 44,46 ± 10,16 gr/L. La fonction renale etait normale chez 24 patients soit 53,3 % et la clairance moyenne de la creatinine MDRD etait de 72,44 ± 57,09 mL/min. Tous les patients avaient un TP normal et le TCA etait allonge a 35s (temoin : 24s). L’indice de Rosner etait negatif ( Discussion L’amylose AA, la l’HSF et la LGM se caracterisent par la profondeur du syndrome nephrotique. Au cours du syndrome nephrotique, il y a une fuite de molecules de petit poids moleculaire dont le facteur XII (76 kDa). Cette fuite urinaire n’est pas suffisamment compense par la synthese hepatique. Bien que le deficit du facteur XII soit responsable de l’ allongement du TCA, il n’entraine pas de complications hemorragique. Conclusion Les anomalies de la coagulation ne sont pas rares au cours du syndrome nephrotique. Elles doivent etre recherchees systematiquement et la decouverte d’un allongement du TCA doit faire rechercher un deficit en facteur de coagulation dont le facteur XII.