Mastocytose cutanée : étude immunohistologique de 34 biopsies cutanées

Introduction Le diagnostic de la mastocytose cutanee (MC) est evoque devant une eruption cutanee typique ou une eruption atypique avec le signe de Darier positif. Il est confirme par l’examen histologique montrant un infiltrat dermique monomorphe forme de > 20 mastocytes/champ ×40 et/ou par la presence de la mutation du recepteur c-kit. Il est recommande d’identifier les mastocytes par immuno-histochimie (IHC) soit avec anticorps anti-tryptase soit avec anticorps anti-c-kit. Il n’y a pas de recommandation sur le nombre de coupes a examiner. Objectif Evaluer la concordance des 2 techniques d’IHC dans le diagnostic de la MC. Patients et methodes Nous avons inclus tous les patients ayant une suspicion de mastocytose pour lesquels l’analyse histologique etait realisee par les 2 techniques d’IHC entre janvier 2012 et mai 2014. Dans notre centre, 20 mastocytes/champ ×40 correspondent a 50 mastocytes/mm 2 . Nous avons recueilli : les donnees cliniques, le nombre de mastocytes identifies par les 2 techniques d’IHC, le taux de la tryptase serique et le statut mutationnel du recepteur c-kit cutane. L’analyse des donnees etait realisee par le test de Bland et Altman. Resultats Nous avons analyse 34 biopsies cutanees realisees chez 31 patients. Il s’agissait de 21 cas d’urticaire pigmentaire, de 6 cas de telangiectasia macularis eruptiva perstans , d’un cas de mastocytome, et de 4 cas de syndrome d’activation mastocytaire idiopathique. La mutation c-kit D816V+ etait presente chez 18 (58 %) patients et 17 (54,8 %) patients avaient un taux de la tryptase serique   12 μg/L. Discussion Une limite de concordance de 32 mastocytes pour une valeur absolue recommandee pour le diagnostic formel de 50 mastocytes/mm 2 est enorme (> 60 %). Cette difference pourrait etre expliquee par un infiltrat mastocytaire variable au sein de la meme lesion, raison pour laquelle nous avons prevu de realiser une nouvelle lecture avec double marquages. Des autres facteurs semble influencer les resultats : la concordance est moins bonne chez les patients mutes et la mesure c-kit surestime legerement la mesure tryptase pour les patients avec une tryptase > 12 μg/L. Conclusion Une definition plus precise de nombre des coupes histologiques a examiner et/ou des types d’IHC a utiliser pour le diagnostic de MC est souhaitable.