Atteintes macrovasculaires de la sclérodermie : état de la question en 2019

Resume La Sclerodermie Systemique (ScS) est une maladie auto-immune rare responsable d’une fibrose cutanee et viscerale. Alors que la microangiopathie de la ScS est bien connue, certains patients presentent des complications macrovasculaires graves, cerebrales, cardiaques, ou peripheriques. A ce jour, l’existence d’une atteinte macrovasculaire specifique de la ScS reste controversee. De nombreuses etudes ont cependant rapporte une augmentation de la prevalence de l’atteinte macrovasculaire chez les patients atteints de ScS par rapport a des temoins apparies sur les facteurs de risque cardiovasculaires. Les modalites d’evaluation de l’atteinte macrovasculaire sont tres variables selon les etudes : clinique, index de pression systolique, epaisseur intima media, imagerie, score calcique coronaire, mesure de la vitesse de l’onde de pouls, ou encore l’etude de la dilatation induite par le flux. A ce jour, la physiopathologie de l’atteinte macrovasculaire de la ScS reste inconnue et probablement multifactorielle : atherosclerose acceleree, dysfonction endotheliale dans le contexte dysimmunitaire, ou retentissement d’amont de l’atteinte microvasculaire obliterante. L’objectif de ce travail est de realiser une revue de la litterature la plus exhaustive possible, en etudiant les differentes topographies de l’atteinte macrovasculaire chez les patients atteints de ScS. Les resultats des principales etudes sont synthetises sous forme de tableau selon le mode d’investigation utilise.