L’atteinte thoracique est fréquente au cours de la maladie associée aux IgG4 : étude multicentrique rétrospective

Introduction La maladie associee aux IgG4 (MAG4) est une maladie fibro-inflammatoire souvent systemique. Quelques series ont rapporte et decrit l’atteinte thoracique de cette maladie, essentiellement chez des patients asiatiques [1] . Les recents criteres de classification ACR/EULAR ont d’ailleurs integre l’atteinte pulmonaire [2] comme un des criteres a part entiere de la MAG4. Cependant, les caracteristiques clinico-radiologiques de l’atteinte thoracique de la MAG4 restent mal caracterises [3] . L’objectif principal de ce travail est de caracteriser sur le plan radiologique le(s) type(s) de lesion(s) thoraciques observees chez les patients inclus dans le recueil d’observation national de la MAG4. L’objectif secondaire est de rechercher les facteurs associes a l’atteinte thoracique de la MAG4. Materiels et methodes Nous avons conduit un travail retrospectif multicentrique a partir du recueil d’observation francais des maladies et fibroses associees aux IgG4. Nous avons collecte les dossiers radiologiques d’une part des patients ayant une atteinte thoracique referencee dans le recueil national et d’autre part des patients suivis dans notre centre a Marseille, n’ayant pas d’atteinte thoracique connue. Les scanners thoraciques ont ete relus de facon centralisee par deux radiologues experimentes specialises en imagerie thoracique. Resultats 48 patients avec une atteinte thoracique ont ete identifies, 28 a partir du recueil national, et 20 a partir de la relecture systematique des imageries des patients suivis a l’APHM (20 patients sur un total de 26 ayant beneficie d’une relecture). Tous validaient les criteres de Umehara et al. et avaient un score ACR/EULAR >20. Il s’agissait majoritairement d’hommes (81 %), âges entre 23 et 83 ans (moyenne 60 ans), ayant une MAG4 systemique (atteinte de 3 organes en moyenne), avec des IgG4 seriques superieure a la normale dans 90 % descas. 9 patients etaient fumeurs (18 %), et 1 seul presentait un antecedent d’exposition professionnelle a l’amiante. L’atteinte thoracique etait presente des le diagnostic pour 13 patients (27 %), et apparue au cours du diagnostic chez 34 d’entre eux. 23 patients (48 %) avaient beneficie d’une analyse histologique d’un prelevement thoracique (ganglion pour 15 patients, poumon pour 5 et plevre pour 3). L’atteinte thoracique etait polymorphe : ganglionnaire pour 26 patients (54 %), pulmonaire pour 43 patients (89 %), pleurale pour 4 (8 %), et retromediastinale pour 2 (4 %). L’atteinte pulmonaire elle-meme etait heterogene et comprenait des aspects d’epaississement peri-bronchovasculaire (54 % des patients ayant une atteinte thoracique), de nodules (33 %), de consolidations parenchymateuses (25 %), de bronchectasie (19 %), de bronchiolite (15 %), de verre depoli (13 %), d’impactions mucoides (16 %), d’epaississement septal (15 %), de reticulations (15 %), et de distorsions architecturales (8 %). Ces atteintes etaient souvent associees et l’association la plus frequente etant la presence d’adenopathies mediastinales associees a une atteinte bronchique. En comparaison aux patients sans atteinte thoracique references dans le recueil national, les patients avec atteinte thoracique presentaient plus d’atteinte d’organe de la MAG4 (2.53 vs 3, p = 0,049), une hypergammaglobulinemie plus frequente (65 vs 89,5 %, p  Discussion L’atteinte thoracique est polymorphe dans la MAG4, responsable d’atteintes ganglionnaire, pleurale, retromediatinale et de syndromes bronchiques, nodulaires, alveolaires et interstitiels. Ces anomalies sont non specifiques, mais la presence de lesions multiples et polymorphes chez un seul patient pourrait constituer un critere en faveur du diagnostic de MAG4. A ce jour, seules les atteintes interstitielles, peri-bronchovasculaire et retromediastinale sont referencees dans les criteres de classification ACR/EULAR. L’atteinte pulmonaire semble sous-evaluee chez les patients, puisque la moitie des patients sans atteinte pulmonaire connue presentait en realite des anomalies a l’imagerie lors de la relecture specialisee dans notre etude. Les reticulations et le verre depoli etaient les anomalies le plus souvent revelees par cette relecture. Une re-interpretation specialisee des imageries pulmonaires pourrait constituer une aide au diagnostic de MAG4 dans certains cas complexes. Conclusion L’atteinte thoracique de la MAG 4 est heterogene et non specifique radiologiquement. Elle est notamment plus vaste que les criteres specifies dans la classification ACR/EULAR. La recherche systematique d’une atteinte thoracique au diagnostic et au cours du suivi doit etre envisagee dans la MAG4.