Alteraciones de la hemostasia en el síndrome drepanocítico

El sindrome drepanocitico (SD) comprende un grupo de anemias hemoliticas hereditarias de tipo multisistemico asociadas a la hemoglobina S. Los pacientes que padecen este sindrome tienen un mayor riesgo, en comparacion con individuos sanos, de presentar accidentes cerebrovasculares, hipertension pulmonar, necrosis avascular de articulaciones, sindrome toracico agudo y complicaciones durante el embarazo, asociados a un estado de hipercoagulabilidad inducido por alteraciones en los diferentes componentes de la hemostasia, que incluyen la activacion del endotelio y de los sistemas plaquetario, de la coagulacion y de la fibrinolisis. Esta revision resume las alteraciones en la hemostasia reportadas en los pacientes con SD, en los cuales se ha demostrado: mayor interaccion de celulas endoteliales con leucocitos, hematies y plaquetas; aumento de la expresion de proteinas de adhesion, como el factor von Willebrand y sus multimeros de alto peso molecular; aumento de la adhesion y la agregacion plaquetaria y de la expresion de proteinas en sus membranas. En el sistema de coagulacion se ha detectado aumento en la expresion del factor tisular (FT) en microparticulas derivadas de diferentes celulas, aumento de marcadores de activacion de este sistema, entre estos los fragmentos 1.2 de la protrombina y los complejos trombina-antitrombina y una disminucion de las proteinas C y S que actuan como anti-coagulantes. Adicionalmente, se han encontrado aumentados los marcadores de activacion del sistema fibrinolitico como los dimeros D y los complejos plasmina/antiplasmina. Todas estas manifestaciones favorecen la aparicion de complicaciones tromboticas, implicadas en el deterioro de la calidad de vida de los pacientes. Se recomienda implementar en el diagnostico y seguimiento de esta enfermedad, la determinacion de variables del sistema hemostatico, con el fin de identificar alteraciones en etapas tempranas y aplicar terapias que puedan prevenir complicaciones tromboticas. Sickle cell syndrome (SCS) includes a group of congenital hemolytic anemias associated to the presence of hemoglobin S, which is characterized by acute pain episodes and progressive damage of different organs. Some patients with sickle cell syndrome have shown, when compared with healthy individuals, an increased risk of presenting stroke, pulmonary hypertension, avascular necrosis of joints, acute chest syndrome and pregnancy complications, associated to a hypercoagulable state induced by alterations in different components of hemostasis, such as changes that include activation of the endothelium, platelet activity, coagulation and fibrinolytic systems. This paper compiles hemostasis disorders, associated with thrombotic manifestations, reported until now in sickle cell syndrom. These patients have an increase in activation markers of the coagulation system, such as prothrombin fragment 1.2, thrombin-antithrombin complex, etc., depletion of natural anticoagulant proteins, abnormal activation of the fibrinolytic system and increased tissue factor expression. Similarly, abnormal expression of glycoproteins and increased adhesion and platelet aggregation have been reported. All these alterations produce a hypercoagulable state, which induces, among other things, the appearance of thrombotic complications. In view of the importance of controlling the different complications that can occur in patients with sickle cell syndrome, we recommend the implementation, in diagnosis and monitoring studies, of the evaluation of the different components of the hemostatic system, identifying alterations at an early stage and applying effective treatments to prevent thrombotic complications.