Neuropathie sensitivomotrice axonale aiguë (AMSAN) sévère et syndrome de Lyell, un tableau neurologique atypique au décours d’une réanimation prolongée

Introduction Le syndrome de Lyell necessite frequemment une prise en charge prolongee en reanimation. Au decours, un tableau neurologique peripherique caracterise par une faiblesse musculaire, la neuromyopathie de reanimation, peut survenir, d’autant plus frequente que les defaillances d’organes sont multiples. Le diagnostic est conforte par l’electromyogramme (EMG). La ponction lombaire (PL) est normale. Nous rapportons deux patients hospitalises en reanimation pour syndrome de Lyell, qui ont presente un deficit moteur peripherique a type de neuropathie axonale aigue sensitivomotrice (AMSAN), forme particuliere de syndrome de Guillain–Barre (SGB). Materiel et methodes Deux hommes de 43 et 42 ans etaient en reanimation pour un syndrome de Lyell. La cicatrisation etait obtenue en 15 jours mais de multiples complications survenaient, justifiant une ventilation prolongee : embolie pulmonaire massive traitee par thrombectomie chirurgicale et assistance circulatoire extracorporelle (patient 1), sepsis multiples et hyperthermie prolongee > 42 °C (patient 2). L’arret de la sedation se compliquait d’un retard de reveil inexplique. L’examen clinique constatait une tetraplegie flasque severe avec areflexie et diplegie faciale. La PL retrouvait une dissociation albumino-cytologique (hyperproteinorachie > 2 g/L sans hypercellularite), sans hypoglycorachie et sans agents infectieux retrouves. L’EMG mettait en evidence une neuropathie sensitivomotrice axonale severe avec atteinte preponderante sur les nerfs moteurs, compatible avec une AMSAN. Le bilan microbiologique, metabolique et auto-immun de cette neuropathie etait negatif. Il s’associait une atteinte centrale caracterisee par un retard de reveil tres lentement resolutif avec anomalies tres peu specifiques en IRM cerebrale. Dans l’hypothese d’un SGB de type AMSAN, les 2 patients recevaient des immunoglobulines intraveineuses (2 g/kg). Apres 4 ans et 6 mois de recul respectivement, les patients sont conscients sans troubles neuropsychologiques residuels mais restent tetraplegiques. Discussion L’AMSAN est une polyradiculonevrite inflammatoire aigue severe, forme non demyelinisante de SGB. L’etiologie principale est dysimmunitaire, secondaire a une infection par Campylobacter jejuni (non present chez nos patients). Cette entite n’a jamais ete rapportee suite a un syndrome de Lyell. L’association a une atteinte centrale est atypique pour une AMSAN, mais peut s’expliquer par de nombreux facteurs confondants associes au sejour en reanimation. Bien que ces cas ne puissent affirmer un lien de causalite entre Lyell et AMSAN, ils suggerent l’interet potentiel de realiser une PL et un EMG devant un tableau neurologique peripherique severe et atypique pour une neuromyopathie de reanimation au decours d’un Lyell.