Crise rénale sclérodermique : à propos de 2 cas

Introduction La crise renale sclerodermique (CRS) est une complication rare et grave de la sclerodermie systemique. Elle est definie par la survenue, chez un patient sclerodermique, d’une hypertension arterielle(HTA) severe d’emblee et/ou d’une insuffisance renale aigue (IRA) rapidement progressive associee a une oligurie. Observation Observation 1 : Mme N.A., 43 ans, est admise pour IRArapidement progressive anurique et HTA maligne associees a une proteinurie de faible abondance et un sediment urinaire inactif. L’examen clinique montre une sclerodactylieet une sclerose du visage. Le bilan biologique est en faveur d’une microangiopathiethrombotique. Le bilan immunologique est negatif. La recherche d’autres localisations sclerodermiques trouve une atteinte pulmonaire et cardiaque. Une PBR conclue a une microangiopathiethrombotique dans le cadre d’une CRS. La patiente a ete mise sous IEC et inhibiteur calcique et a evolue vers l’IRCT. Observation 2 : M. C.S., 38 ans, est suivi pour sclerodermie cutanee diffuse retenue sur des criteres cliniques (atteinte cutanee et digestive) et immunologique (Ac anti-Scl 70 positif). Il est admis pour IRA rapidement progressive oligurique associee a une HTA. La PBR n’a pas ete necessaire pour poser le diagnostic de CRS. Le patient est mis sous IEC, inhibiteur calcique et IPP. Apres un delai d’un mois, le patient decede dans un tableau de syndrome de detresse respiratoire aigue. Discussion La CRS est caracterisee par une HTA maligne associee a une IRA oligoanurique. Elle survient au cours des 5 premieres annees d’evolution de la maladie particulierement dans les formes diffuses. Certains facteurs favorisant sa survenue sont identifies, parmi lesquels les corticoides a fortes doses. La microangiopathiethrombotique est retrouvee dans 43 % des cas. La PBR n’est pas necessaire dans les formes typiques. Le traitement de la CRS repose sur le controle strict de la pression arterielle par les IEC associes a d’autres traitements antihypertenseurs si necessaire. Une epuration extrarenale peut etre necessaire. Conclusion L’introduction des IEC a nettement ameliore le pronostic de la CRS. Cependant, le taux de survie a 5 ans reste faible (65 %).