Linfoma anaplásico, variedad de células pequeñas, positivo al marcador ALK1 [NPM-ALK/t(2;5) (p23; q35)]

Introduccion. El linfoma anaplasico de celulas grandes (LACG) es una entidad heterogenea caracterizada por la expresion de Cd-30 (BerH2/Ki-1), que presentan inmunofenotipo T en 75 por ciento de los casos, B en 15 por ciento y son nulos en 10 por ciento. Hasta 70 por ciento tienen la translocacion cromosomica T(2;5) que resulta en la produccion de una proteina nuclear (NPM-ALK), llamada cinasa del linfoma anaplasico (ALK). Histologicamente han sido descrito 8 subtipos. La variante histologica de celulas pequenas se ha informado en pacientes jovenes, asociada a curso agresivo. Casos clinicos. Se describen 2 casos pediatricos de LACG variante celulas pequenas. El primer caso se trato de paciente femenino de 10 anos de edad, sin antecedentes heredofamiliares y personales de importancia. Con cuadro de 20 dias de evolucion, caracterizado por dolor y tumefaccion en region axilar izquierda; al examen fisico se le encontro: palidez generalizada, adenopatias axilares y hepatoesplenomegalia. Se le realizo biopsia de adenopatia exilar. El segundo caso se trato de masculino de 15 anos de edad, con padecimiento de 5 semanas de evolucion. Presentando solo adenomegalias cervicales, sin otra sintomatologia. Tambien se le realizo biopsia pero de ganglio cervical. La histologia fue similar en ambos casos (poblacion celular constituida por linfocitos pequenos a medianos de escaso citoplasma) Realizandose inmunomarcacion con metodo ABC (avidin-biotin-peroxidasa), utilizando DAB (diaminobencidina) como cromogeno. Los 2 casos fueron positivos al CD-30 y EMA y positivos al anticuerpo monoclonal ALK-1. Conclusion. La importancia de la expresion de ALK-1 es que posiblemente los LACG ALK positivos tienen mejor pronostico. Por otro lado, los LACG variante "celulas pequenas" cursan con malpronostico. Es necesario hacer estudios de LACG variante celulas pequenas positivos al ALK para saber su comportamiento biologico y respuesta al tratamiento(AU)