La prévention des accidents vasculaires cérébraux chez les malades drépanocytaires. Résultats, problèmes et avenir

La drepanocytose est la cause la plus frequente de survenue d'accidents vasculaires cerebraux (AVC) durant l'enfance. Les accidents vasculaires cerebraux (AVC) surviennent chez 11 % des enfants drepanocytaires homozygotes laissant de frequentes sequelles motrices et cognitives. Le Doppler transcrânien (DTC) en mesurant la vitesse du flux arteriel cerebral permet de detecter les patients a risque d'A VC et doit etre pratique annuellement des l'âge de 12-18 mois : ceux ayant des vitesses moyennes maximales >= 2mlsec ont un risque de survenue d'A VC de 40 % dans les trois ans que la mise en route d'un programme transfusionnel permet de reduire a moins de 2 %. Ceci a pu etre verifie au sein de notre cohorte neonatale systematiquement exploree par DTC depuis 1992 par DTC et chez laquelle le risque d'A VC avant l'âge de dix-huit ans a ete reduit a 1,9%. Le probleme restant est celui du programme transfusionnel a long terme avec les risques viraux eventuels, l'allo-immunisation et la surcharge en fer que seule la greffe de cellules souches hematopoietiques permet d'arreter de facon securitaire. Les chances de guerison apres greffe geno-identique etant desormais de 95 %, les indications en ont ete elargies et la cryopreservation des sangs placentaires de la fratrie encouragee. Les possibilites de diagnostic pre-implantatoire devraient permettre d'augmenter les chances d'avoir un donneur compatible.