Pemphigoïde cicatricielle : traitement par mycophénolate mofétil

Resume Introduction La gravite de la pemphigoidecicatricielle (PC) est variable. Le traitement des formes peu ou moyennement severes repose sur la dapsone. Dans les formes graves, les bolus de cyclophosphamide sont efficaces, mais parfois mal toleres et necessitent des hospitalisations repetees. Le mycophenolate mofetil (MMF), administre par voie orale et bien tolere, a montre son efficacite dans le pemphiguset certaines pemphigoidesbulleuses. Quelques observations encourageantes ont ete rapportees dans la PC. Depuis 2000, ce traitement a ete propose a 14 malades de notre service. Nous avons revu retrospectivement les dossiers. Malades et methodes Il s’agissait de 5 hommes et 9 femmes, d’âge moyen 69 ans. Le MMF etait prescrit dans 3 circonstances : en relais immediat du cyclophosphamide chez 7 malades avec atteinte severe (groupe I) ; en cas de rechute moderement severe a distance de l’arret du cyclophosphamide chez 3 malades (groupe II) ; comme immunosuppresseur de premiere intention chez 4 malades dont la PC restait evolutive sous dapsone(groupe III), sans toutefois menace immediate du pronostic visuel ou vital. Le point commun de ces 3 situations etait de chercher a controler une maladie de gravite moyenne, par un immunosuppresseur oral et bien tolere, dans le but d’ameliorer le confort de vie du malade. La dose de MMF utilisee etait de 1,5 ou 2 g/j. Le critere d’efficacite du traitement etait l’absence de signes cliniques d’evolutivite de la maladie. Resultats Le MMF etait efficace pour obtenir ou maintenir un bon controle de la maladie dans 10 cas sur 14 tant que la dose de dapsoneetait maintenue a 2 mg/kg/j. Dans 7/10 cas, il etait possible dans un deuxieme temps de diminuer la dose de la dapsonea des doses mieux tolerees. Dans les 3 autres cas, la maladie rechutait lorsque la dose de la dapsoneetait diminuee. Dans ces 3 cas, le MMF semblait permettre de passer un cap pour obtenir le controle d’une maladie restant evolutive sous dapsoneseule, mais n’etait pas suffisant a lui seul. Dans 4 cas sur 14, le MMF n’etait pas efficace. La tolerance clinique et biologique du MMF etait bonne dans 13 cas sur 14. Discussion Dans cette etude retrospective sur dossier, le MMF a ete propose a des malades heterogenes, mais dont le point commun etait d’avoir une maladie de gravite moderee et pour lesquels une amelioration du confort de vie etait recherchee. Le MMF semble interessant pour maintenir un controle satisfaisant de la maladie et permettre la baisse de la dose de dapsonedans certaines PC de gravite moyenne. L’utilisation de ce medicament ne peut pas remplacer le cyclophosphamide dans des PC graves avec menace du pronostic visuel ou vital.