Undifferenziertes Karzinom des distalen Gallengangs vom Spindel- und Riesenzelltyp: Ein Fallbericht

Undifferenzierte Karzinome der Gallenwege sind eine Raritat und manifestieren sich haufiger in der Gallenblase als in den extrahepatischen Gallenwegen. Wir berichten hier von einem auserst seltenen undifferenzierten Karzinom des distalen Gallengangs vom Spindel- und Riesenzelltyp. Der Tumor ging in Form atypischer Drusenund Einzelzellkomplexe aus dem biliaren Epithelhervor und graduell in eine vorwiegend spindelzellige Architektur uber, die mehr als 98 % des Tumorvolumens ausmachte. Fokal gelangten osteoklastare, multinukleare Riesenzellen zur Darstellung. Die immunhistochemischen Untersuchungen zeigten in den besser differenzierten, drusigen Tumoranteilen eine kraftige Expression epithelialer Marker, die in den spindelzelligen Arealen bei Hinzutreten einer Positivitat fur Vimentin nur noch einzelzellig erhalten blieb. Der Tumor wies eine hohe Ki-67-Proliferationsaktivitat auf und zeigte Mutationen in den Genen Cyclin D3(CCND3) , Fibroblast Growth Factor Receptor 4(FGFR4) , Neurofibromin 1(NF1) und NOTCH3 . Der hier vorgestellte Fall unterstreicht die Relevanz dieser Tumorentitat jenseits von Pankreas und Gallenblase und verdeutlicht die zur Diagnosefindung unverzichtbare Kombination aus Morphologie und Immunhistochemie.