Clinical Analysis of Primary Nephrotic Syndrome Complicated by Plastic Bronchitis in Children.

Objective To summarize the clinical features of primary nephrotic syndrome (PNS) complicated by plastic bronchitis (PB) in children to provide guidance for treatment. Methods We conducted a retrospective review of the clinical data of 25 children hospitalized with NS complicated by PB in our Hospital between 10/2016 and 03/2019, and summarized the clinical manifestations, imaging and fiberoptic bronchoscopy (FOB) examinations, treatment course and outcome of them. Results 1). The 25 children, with a nephrotic syndrome (NS) course of one to 36 months, were all diagnosed with PB after FOB, among which 8 cases (32%) had respiratory failure and required ventilatory support. All of them started with respiratory symptoms such as fever and cough, and then suffered from dyspnea and progressive aggravation after 1-3 day(s) of onset, with rapid occurrence of bidirectional dyspnea and even respiratory failure in severe cases. 2). Laboratory test for pathogens: influenza A virus H1N1 (11 cases), influenza B virus (9 cases), adenovirus (3 cases) and mycoplasma pneumoniae (2 cases). There was no statistically significant difference (P>0.05) between children with common NS complicated by influenza virus (IV) infection (not accompanied by dyspnea) and those with kidney disease who developed PB in the white blood cell count, lymphocyte count, the inflammatory biomarkers C-reactive protein (CRP), procalcitonin (PCT) and humoral immunity (IgG level), yet the total IgG level was found significantly higher and the blood albumin level lower in the latter (P Conclusion NS children are at high risk of influenza virus infection. Children with a severe case of NS are more susceptible to PB. If symptoms like shortness of breath, wheezing and progressive bidirectional dyspnea occur, FOB examination and lavage treatment should be performed as early as possible. Hyper-IgE-emia and hypoproteinemia may be the high risk factors for PNS complicated by PB in children. ZIEL: Ziel der Studie war es, durch Zusammenfassung der klinischen Merkmale des primaren nephrotischen Syndroms (PNS) mit komplizierender plastischer Bronchitis (PB) im Kindesalter eine Orientierungshilfe fur die Therapie der Erkrankung zu geben. Methodik Wir fuhrten eine retrospektive Prufung der klinischen Daten von 25 Kindern durch, die zwischen Oktober 2016 und Marz 2019 in unser Krankhaus aufgenommen wurden, und erstellten eine Zusammenfassung der klinischen Symptome, Untersuchungen mit bildgebenden Verfahren und fiberoptischer Bronchoskopie (FOB), des Therapieverlaufs und des Outcomes der Patienten. Ergebnisse 1). Bei den 25 Kindern bestand ein nephrotisches Syndrom (NS) uber einen Zeitraum von einem bis 36 Monaten. Bei allen Patienten wurde die Diagnose PB nach FOB gestellt, wobei in 8 Fallen (32%) eine beatmungspflichtige respiratorische Insuffizienz vorlag. Alle Patienten zeigten anfanglich Symptome einer Atemwegserkrankung wie Fieber und Husten, gefolgt von Atemnot und progredienter Verschlechterung 1 bis 3 Tage nach Erkrankungsbeginn. Dabei kam es rasch zum Auftreten bidirektionaler Atemnot, in schweren Fallen bis hin zur respiratorischen Insuffizienz. 2). Laboruntersuchung auf Erreger: Influenza-A-Virus H1N1 (11 Falle), Influenza-B-Virus (9 Falle), Adenovirus (3 Falle) und Mycoplasma pneumoniae (2 Falle). Es fand sich kein statistisch signifikanter Unterschied (P>0,05) zwischen Kindern, die ein "gewohnliches" NS mit komplizierender Influenza-Virus (IV)-Infektion (ohne begleitende Atemnot) aufwiesen, und Kindern mit Nierenerkrankung, die eine PB entwickelten, hinsichtlich der Leukozyten- und Lymphozytenwerte sowie der Entzundungsmarker C-reaktives Protein (CRP), Procalcitonin (PCT) und humorale Immunitat (IgG-Wert). Allerdings wurde bei der letzteren Patientengruppe ein signifikant hoherer Gesamt-IgG-Wert und ein signifikant niedriger Albumin-Spiegel im Blut nachgewiesen (P Schlussfolgerung Bei Kindern mit NS besteht ein hohes Risiko fur eine Influenza-Virus-Infektion. Kinder mit schwerem NS sind anfalliger fur PB. Bei Auftreten von Symptomen wie Atemnot, Giemen und Brummern sowie progredienter bidirektionaler Dyspnoe sollte baldmoglichst eine FOB-Untersuchung und eine therapeutische Lavage durchgefuhrt werden. Erhohte IgE-Werte im Blut und Hypoproteinamie stellen moglicherweise Risikofaktoren fur PNS mit komplizierender PB im Kindesalter dar.