Síndrome do QT longo congênito associado a Bloqueio Atrioventricular 2:1 em lactente com síncopes de repetiçao tratado como "epilepsia": Síndrome do QT longo congênito associado a Bloqueio Atrioventricular 2:1 em lactente com síncopes de repetiçao tratado como "epilepsia"

A Sindrome do QT longo (SQTL) congenito e uma doenca dos canais ionicos cardiacos que esta associada com sincope, taquiarritmias ventriculares e morte subita cardiaca em pacientes com coracao normal. Raramente, apresenta-se com Bloqueio Atrioventricular 2:1, apresentando mortalidade maior que 50% nos primeiros seis meses de vida, mesmo com tratamento adequado. O caso aqui descrito relata a evolucao clinico de lactente com 6 meses de idade com SQTL congenito, sincope de repeticao e BAV 2:1 inicialmente tratado como epilepsia, que apos tratamento clinico adequado com mudanca de estilo de vida, betabloqueadores e implante de marca-passo, nao apresentou mais eventos cardiacos. No seguimento tardio (com 6 anos de vida), foi implantado Cardiodesfibrilador Implantavel, sem terapias ate a presente data.